尽管大多数颅内血管畸形被认为是在先天基础上形成的，但它们在产前极少被发现，在新生儿和婴儿中也并不常见。这一特定患者群体的临床表现股票配资平台查询网站，最常见的特点是由大体积颅内出血引起的颅内压增高急性体征；高流量病变也可能伴有占位性动脉瘤，并引发危及生命的血流动力学改变。
图1.此例1天大的新生儿，在出生前几日经产前超声诊断为广泛的左侧顶枕叶出血。出生后不久，他即陷入深度昏迷状态，瞳孔散大，对光反射微弱。a.磁共振T2加权像显示血肿，内含处于不同阶段的血红蛋白产物；未见明确异常的血管。b.CT扫描：血肿周边的相对低密度区被解读为超急性期出血。c.手术中所见：模拟血肿的占位性病变，实为一个高流量动静脉畸形的巨大动脉瘤。术后过程以临床状况逐渐改善为特点。5岁时，其精神运动发育正常。
展开剩余62%图2.a,b.一名25天大的婴儿的矢状位及轴位磁共振T1加权像。该患儿因突发呕吐、唿吸困难及进行性意识障碍就诊。影像显示一巨大血肿，累及整个小脑蚓部，伴有脑干移位及继发性急性脑积水。手术中未发现异常动脉或静脉血管，提示诊断为破裂的海绵状血管瘤。c,d.术后CT显示血肿已完全清除，相关脑积水已改善。3岁时远期结局令人满意，仅遗留轻微共济失调。
产前超声可基于解剖定位提示诊断。出生时的CT扫描可进一步明确血肿范围，若存在钙化亦可显示；增强CT扫描很少能详细显示扩张的供血及引流血管。磁共振成像同样能够明确出血性质及受累血管，但病灶的大小以及供血、引流血管在急性期患者中可能显示不清，尤其是在发生广泛出血的情况下。
选择性颈动脉及椎动脉造影仍然是评估血管畸形血管构筑的金标准；通过减影和放大技术，可明确供血动脉的数量、位置以及静脉引流系统的情况。患有动静脉畸形的新生儿和婴儿的危重病情常需紧急处理。既往认为，表现为充血性心力衰竭的患儿预后极差。
现代重症监护医疗及治疗技术实际上已改善了其近期及远期疗效。大体积血肿需紧急手术清除；预后主要取决于出血部位、范围以及术前神经功能状态。然而，即使对于神经功能状态极差的患者，婴儿大脑显着的可塑性也可能带来意想不到的术后恢复。
案例来源：INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授等2002年发表的一则案例研究《Two newborn children with large hemorrhages from arteriovenous malformations》。
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